Fragen an Herrn Prof. Wörmann 2006
Fr: Bei Interferontherapie und Benutzung des Pen, 3 x 1,5 Mio pro Woche, reicht der Pen für länger als 28 Tage; laut Herstellerfirma darf der Pen aber nicht länger als 28 Tage benutzt werden. Wie lange ist der Pen verwendbar?
A: Die Firma übernimmt keine Garantie für Komplikationen, wenn der Pen länger als 28 Tage verwendet wird, ein gewisses Risiko besteht. Im Zweifel sollte der Pen nach Vorschrift entsorgt werden.
Fr: Bei Interferontherapie 2 x 3 Mio/Woche entstehen Krämpfe in den Händen.
A: Das kann ein Zeichen einer Polyneuropathie sein, eine mögliche Nebenwirkung des Interferon.
Fr: Bei 3 x 3 Mio Interferon/Woche und normalen Werten, jedoch einer Infiltration von 20%, ist eine Reduzierung der Dosis ratsam?
A: Man sollte 3 Monate nur 3 x 1 Mio/Woche spritzen und die Werte beobachten.
Fr: Welches sind die Unterschiede zwischen Interferon Typ 2A und Typ 2B?
A: Das natürliche Interferon Alpha ist nur kurz haltbar, Interferon Alpha-2a (Roferon) und 2b (Intron A) sind veränderte Interferone mit längerer Haltbarkeit. Beide sind die Behandlung der HZL zugelassen.
Fr: Soll bei Herzrasen Interferon abgesetzt werden?
A: Es gibt viele Ursachen für Herzrasen, diese müssen abgeklärt werden. Mögliche Medikamente sind Betablocker.
Fr: Wie entwickelt sich die Fibrose im Knochenmark?
A: Die Fibrose ist ein typisches Merkmal der Haarzell - Leukämie. Durch die erfolgreiche Behandlung kann sich die Fibrose zurückbilden.
Fr: Wie verhält man sich bei Depressionen und neurologischen Nebenwirkungen?
A: Die Interferontherapie muß bei Depressionen unbedingt abgebrochen werden. Bei psychischen und neurologischen Komplikationen muss eine sorgfältige Suche nach den Ursachen erfolgen. Interferon kann eine Ursache sein.
Fr: Nach 2 Zyklen der 2CdA-Therapie stellt sich die Frage, ob sich bei jeder weiteren 2CdA-Behandlung die Dauer der Remission halbiert?
A: Das ist vom Patienten abhängig, es wurde keine feste Regelung festgestellt.
Fr: Wie häufig kann die 2CdA-Behandlung wiederholt werden?
A: Es gibt keine Obergrenze, bei anderen Erkrankungen z. B. bei malignen Lymphomen werden 6 und mehr Kurse gegeben.
Fr: Wenn die Ergebnisse nach der 2CdA-Behandlung unklar sind, was dann?
A: Bei den meisten Haarzell - Leukämie - Patienten kann man am Blutbild erkennen, ob eine Behandlung erfolgreich ist. Wenn die Blutwerte sich nicht verbessern, kann nur eine Knochenmarksbiopsie klare Aussagen ergeben.
Fr: Nach 2CdA-Behandlung hat sich nach 5 Monaten noch kein Erfolg eingestellt, wie lange dauert das?
A: Die verschiedenen Blutwerte steigen nach einer 2CdA Behandlung nur langsam an. Die Thrombozyten und Leukozyten erholen sich zuerst, dann folgt das Hämoglobin. Wenn die Thrombozyten sich nach 5 Monaten noch nicht erholt haben, ist die Haarzell - Leukämie wahrscheinlich noch im Knochenmark aktiv. Hier ist eine Knochenmarkpunktion empfehlenswert.
Fr: Was ist zu tun bei Osteoporose als Folge einer Chemotherapie mit 2CdA?
A: Die Haarzell - Leukämie ist eine der möglichen Folgen der Haarzell - Leukämie, sie ist nicht typisch für die Behandlung mit 2CdA. Es gibt aber andere Medikamente wie Cortison, die eine Osteoporose fördern. Auch bei Frauen in den Wechseljahren haben ein erhöhtes Risiko für Osteoporose. Die Standardbehandlung besteht in der Gabe von Calcium und Vitamin D3. Bei schweren Verläufen ist eine Behandlung mit einem sog. Bisphosphonat möglich.
Fr: Was bedeutet CR (Komplette Remission)?
A: Die Werte haben sich normalisiert, unter dem Mikroskop sind Haarzellen nicht mehr nachweisbar.
Fr: Was bedeutet PR (Teilweise Remission)?
A: Die Erkrankung hat sich zurückgebildet, das Blutbild hat sich gebessert, die HZL ist aber noch im Knochenmark nachweisbar. Bei allen Erfolgen der Behandlung muss man sich klar machen, dass die HZL eine chronische Erkrankung ist.
Fr: Wer wird mit Monoklonalen Antikörpern (Rituximab/MabThera) behandelt?
A: Ca 50-80% der Patienten sprechen auf die Therapie an, eine CR erreichen ca. 20-50% der behandelten Patienten. Zur Kombination mit Chemotherapie gibt es nur sehr wenige Ergebnisse bei HZL - Patienten, dies kann nur im Rahmen von Studien untersucht werden. Die Therapie mit monoklonalen Antikörpern nur Rückfall-Patienten, die Ergebnisse sind erst 3 - 4 Jahre alt, Nebenwirkungen sind: Fieber, Schüttelfrost, Infektionen.
Fr: Wer wird mit BL22 behandelt?
A: Die Therapie mit BL22 wird nur an Risikopatienten verabreicht, die auf die Behandlung mit 2CdA, Interferon und evtl. auch Rituximab nicht angesprochen haben. In der aktuellen amerikanischen Studie haben HZL - Patienten im Durchschnitt 3 Infusionen erhalten. Das Medikament ist in Deutschland nicht erhältlich, der Patient müßte für die erste Behandlung in die USA reisen.
Fr:Die Thrombozyten sind erniedrigt, die Milz baut die Thrombozyten ab, was tun?
A.: Es gibt verschiedene Ursachen für eine Erniedrigung der Thrombozyten bei HZL - Patienten. Wenn die große Milz für die schlechten Blutwerte verantwortlich ist, kann man die Milz durch eine Operation entfernen.
Fr: Die Milz ist groß, ein gewisses "Milzbefinden" ist immer da, wie muß untersucht werden.
A: Eine Ultraschalluntersuchung reicht bei einer sehr großen Milz eventuell nicht aus, dann ist eine Computertomographie notwendig. Die Größe der Milz ist abhängig von der Körpergröße, eine normale Milz ist 10 - 12 cm lang, sie kann über 25 cm groß werden. Die Form der Milz kann bei Patienten unterschiedlich sein.
Fr: Wie groß muß die Milz sein, dass die Gefahr des Platzens besteht?
A: Die Milz platzt sehr selten bei HZL.
Fr: Die Milz wurde entfernt, an der Bauchspeicheldrüse (bei einem Diabetiker) entstand ein gewisser Schmerz.
A: Das kann durch die Operation entstanden sein, die Milz und die Bauchspeicheldrüse liegen neben einander.
Fr: Ist die Kombi-Therapie Litak + Rituximab schon häufig angewandt worden?
A: Die Kombination ist bei anderen Erkrankungen wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie häufiger eingesetzt worden, bei HZL gibt es wenige Erfahrungen.
Fr: Bei HZL-Variante: Ist es sinnvoll bei Divertikelentzündung eine Darmsanierung und Fastenkur zu machen?
A: Der Nutzen wird wahrscheinlich gering sein.
Fr: Welche Impfungen sind bei HZL zu empfehlen?
A: Impfungen hängen vom jeweiligen Risiko des Patienten ab. Grundsätzlich ist in Deutschland ein Impfschutz gegen Tetanus und Polio erforderlich. In Gegenden mit einem erhöhten Risiko für die durch Zecken übertragene FSME ist eine entsprechende Impfung empfohlen. Nach Splenektomie muss eine Impfung gegen Pneumokokken durchgeführt werden. Auch bei älteren Patienten ist eine Impfung gegen Pneumokokken und gegen Grippe sinnvoll. Bei Reisen in "ferne Länder" müssen die jeweiligen Empfehlungen gerade bei HZL - Patienten sorgfältig und rechtzeitig beachtet werden. Bei niedrigen Leukozyten wird von einer Impfung abgeraten.
Fr: Die Blutsenkung bei HZL ist hoch, sie liegt bei 20, ist das normal?
A: Normal sind Werte unter 10, ein Wert von 20 ist aber nicht sehr hoch.
Fr: Ist eine Eigenblutspende bei HZL sinnvoll?
A: Das richtet sich nach dem Zweck: Wenn bei einem HZL mit normalen Blutwerten z. B. eine Hüftoperation geplant ist, ist eine Eigenblutspende sinnvoll. Die roten Blutkörperchen sind aber nur 4 Wochen haltbar, deshalb ist eine Eigenblutspende "auf Vorrat" nicht sinnvoll.
Fr: Eine Schwerbehinderung von 50% wurde vor 3 Jahren gegeben, jetzt soll die Lage neu festgestellt werden?
A: Der Grad einer Schwerbehinderung wird von der Versorgungsämtern regelmäßig überprüft. Wichtig ist grundsätzlich, dass die HZL eine chronische Krankheit ist. Darüber hinaus ist entscheidend, welche Probleme die HZL macht: Ist z. Zt. eine Behandlung erforderlich? Welche Nebenwirkungen gab oder gibt es, z. B. durch Interferon oder durch Chemotherapie? Welche andere Beschwerden hat der Patienten durch die Krankheit, z. B. Fatigue, Osteoporose, Thrombose usw.? Auch andere Krankheiten müssen angegeben werden.
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