Haarzell-Leukämie-Hilfe e.V.

Haarzell-Leukämie

Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. Bernhard Wörmann
Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hämatologie/Onkologie
Städtisches Klinikum Braunschweig

Goslar, 21. 05. 2006



Allgemeines

Häufigkeit 2% der Leukämien
Mittleres Alter 50 - 55 Jahre
Geschlecht M : F 4 : 1
 
Risikofaktoren Benzol?
  Insektizide?
  Herbizide?
  Radioaktive Strahlen?

Grundlagen

  • Erkrankung der B Lymphozyten
  • Erstbeschreibung 1958 durch Bouroncle
  • Langsam fortschreitende Erkrankung

Krankheitszeichen


Mangel an Zellen des Blutes Schwäche
  Infektionen
Vergrößerung der Milz  
Vergrößerung der Lymphknoten  
Autoimmunerkrankungen  
Osteoporose  
Hautveränderungen  
Störung der Blutgerinnung  

Die Marker auf der Haarzelle:




Behandlung

Historische Entwicklung der Therapien:

Splenektomie 1970
Interferon a 1980
Cladribin (Pentostatin) 1990
Monoklonale Antikörper 2000


Behandlungsmethoden

Operation Splenektomie
Nebenwirkungen erhöhte Anfälligkeit für Infektionen
  Streptokokken-Impfung


Interferon alpha
Ansprechrate 75 - 90%
Komplette Remission 20 - 30%
Gabe/Dosis subkutan
  1 - 3 Mio IE
Rückfallrate 50%


Ca. 75-90% der HZL-Patienten sprechen auf die Behandlung mit Interferon an, das zeigt sich innerhalb von 1-3 Monaten, ca. 50% der mit IF behandelten Patienten bekommen, statistisch gesehen, einen Rückfall.

Interferon alpha - Nebenwirkungen
Immuntherapie
 Interferon alpha  
Nebenwirkungen Fieber Paracetamol
  Schüttelfrost Paracetamol
  Kopfschmerzen ASS
  Schwäche Dosis verringern
  Muskel- / Gelenkschmerzen Paracetamol
Panzytopenie Dosis verringern
  Depressionen absetzen!
  Neurologische Symptome absetzen?
  Autoimmunerkrankungen absetzen?
  Herzrhythmusstörung absetzen?


Chemotherapie
Deoxycoformicin Pentostatin Nipent
2 Chlorodeoxyadenosin Cladribin Leustatin
    Litak
Fludarabin   Fludara


Chemotherapie mit 2CdA
Die Therapie mit 2CdA ist bei HZL Standard, ca. 95-98% der Patienten sprechen darauf an, eine Komplette Remission (CR) haben ca. 70-80% der Patienten.

Die Dosis wird an 7 Tagen, bzw. 5-7 Tagen verabreicht, kann aber auch vom Patienten selbst unter die Haut gespritzt werden (LITAK von der Fa. Lipomed).

Laut Statistik gibt es bei CR nach 10 Jahren bei ca. 40% der Patienten Rückfälle, bei teilweiser Remission (PR) ist die Rückfallquote höher.

Die Überlebenskurve liegt bei ca. 92%, also eine normale Lebenserwartung, auch für die Patienten mit PR.

Mögliche Nebenwirkungen bei der Behandlung mit 2CdA und deren Behandlung.
Infektanfälligkeit (Mangel an Leukozyten) Antibiotika
Blutarmut Gabe von Erythrozyten
Blutungsneigung (Mangel an Thrombozyten) Gabe von Thrombozyten
Hautveränderungen (Rötung, Schuppung) lokale Therapie
Durchfall Loperamid
Allgemeine Schwäche Anämie? Fatique?
Übelkeit MCP
Knochenschmerz Paracetamol
Ödem Diuretika


Was sind monoklonale Antikörper


Chemotherapie mit Rituximab
Ansprechrate 50 - 80%
Komplette Remission 20 - 50%
Gabe / Dosis intravenös
  2 - 4 x / alle 4 Wochen
Rückfallrate ? (> 50%)


Mögliche Nebenwirkungen bei der Behandlung mit Rituximab:
  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Niedriger Blutdruck
  • Luftnot
  • Leukozytopenie
  • Infektionen<
  • Thrombozytopenie


Neue Therapie aus USA und Ergebnisse einer Studie:
An einen Monoklonalen Antikörper wurde ein Toxin (Giftstoff) gekoppelt, dieses wird mit Hilfe des Antikörpers direkt an die Haarzelle transportiert


Studie in den USA:
Patienten 31
Frauen 6
Männer 25
Haarzell-Leukämie "klassisch" 28
Variante 3
Anzahl zyklen median 1 - 31
Ergebnisse:
Komplette Remission 19 (61%)
Partielle Remission 6 (19%)
Ansprechen 25 (80%)
  Kreitman et al., 2005


Mögliche Nebenwirkungen:
  • Müdigkeit
  • Muskelschmerzen
  • Erhöhte Leberwerte
  • Fieber
  • Antikörper (11/46)


Weitere mögliche Erkrankungen nach HZL



Sekundäre Neoplasien (Zweittumor)
  • Die Rate von Zweittumoren ist in einigen Studien nicht erhöht, in anderen Studien ist die Rate auf das Zweifache erhöht.
  • Die Unterschiede können an der Länge der Beobachtungszeit und an der Art der Nachbeobachtung liegen.
  • Die Rate von Zweittumoren ist nicht abhängig von der Behandlung


Eine Neuerkrankung an einem Zweittumor erfolgt -statistisch gesehen- 6 bis 10 Jahre nach der HZL-Erkrankung. Die neueren Daten lassen befürchten, dass die Rate der Zweittumoren evtl. doppelt so hoch liegt wie bei der Normalbevölkerung.



Prostata-Krebs - Alter:


Prostata-Krebs:
  • Krankheitszeichen: KEINE
  • Beschwerden beim Wasserlassen
  • häufiges nächtliches Wasserlassen
  • Impotenz
  • Lokale Schmerzen
  • Knochenschmerzen
Prostata-Krebs Früherkennung
Körperliche Untersuchung digital rektal
Labor PSA
Technische Untersuchung Ultraschall


Dickdarm- / Enddarm-Krebs Krankheitszeichen
  • Veränderung der Stuhlgewohnheiten
  • Blut im Stuhl
  • Schmerzen
  • Blutarmut
  • Gewichtsabnahme
Dickdarm- / Enddarm-Krebs Früherkennung
Körperliche Untersuchung digital rektal
Labor --
Technische Untersuchung Darmspiegelung


Lungenkrebs Krankheitszeichen
  • Husten über > 4 Wochen
  • Blutiger Auswurf
  • Luftnot
  • Schmerzen
  • Gewichtsabnahme
Lungenkrebs Diagnostik
Körperliche Untersuchung Auskultation, Perkussion
Labor --
Technische Untersuchung Röntgen
  Computertomographie
  Bronchoskopie

Lungenkrebs bekommen zu 80-90% Raucher, Frauen sind auf dem Vormarsch!

Brustkrebs
Alter


Brustkrebs Krankheitszeichen
Lokal Knoten, nicht schmerzhaft
  Spannungsgefühl
  Schmerz
  Einziehung der Brustwarze
  Rötung
  Orangenhaut
  Sekretion
 
Allgemein Leistungsknick
  Gewichtsabnahme
  Knochenschmerzen


Brustkrebs Früherkennung
Körperliche Untersuchung selbst
Labor --
Technische Untersuchung Mammographie
Ultraschall


Lymphknotenkrebs Krankheitszeichen
  • Lymphknotenschwellung, nicht schmerzhaft
  • Leistungsknick
  • Temperatur > 38° C
  • Gewichtsverlust > 10% in 6 Monaten
  • Nachtschweiß

Die Zahl der Lymphknotenkrebs-Erkrankungen hat sich von 1975-2002 verdoppelt!

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